Atmen - Für viele KFS-Patienten keine Selbstverständlichkeit

 

Klippel-Feil-Syndrom Patienten haben keine oder nur wenig Flexibilität im Brustkorb, den Rippen und den dafür notwendigen Muskelgruppen. Dadurch sind sie oft von Atemmuskelschwäche und Atemnot betroffen. Die Atmung ist bei KFS-Patienten durchgehend unzureichend und kann den nötigen Gasaustausch nicht mehr gewährleisten. Das entstehende Kohlendioxid kann nicht vollständig ausgeatmet werden. Durch den unzureichenden Gasaustausch von O2 und CO2 ist oft eine maschinelle Beatmung nötig.

​

Wie funktioniert der Lungenkreislauf?

​

Einatmen:

Mit jedem Atemzug strömt sauerstoffhaltige Luft durch die Luftröhre und die Bronchien bis in die Lungenbläschen. Diese sogenannten Alveolen sind entscheidend für den Gasaustausch: Traubenartig hängen sie an den Bronchialzweigen. Eine gesunde Lunge enthält rund 300 Millionen Lungenbläschen. Sie alle sind von feinen Blutgefäßen (Kapillaren) umschlossen.

Durch die dünne Hülle der Alveolen tritt der Sauerstoff aus der eingeatmeten Luft in die Blutgefäße über. Dieser Vorgang wird auch Diffusion genannt. Über den Blutkreislauf wird der Sauerstoff im Körper verteilt und erreicht jede Zelle.

 

Ausatmen:

In der gleichen Zeit, in der das Blut Sauerstoff aufnimmt, gibt es auch Kohlendioxid ab. Kohlendioxid (CO2) entsteht als Abfallprodukt des Zellstoffwechsels und wird mit dem Ausatmen entsorgt. Es nimmt den umgekehrten Weg wie der Sauerstoff: Aus dem Blut durch die Wände der Lungenbläschen und die Atemwege ins Freie.

 

Atemtechnik:

Die Atemmechanik ist ein komplexes Zusammenspiel der Muskeln im Oberkörper. Beim Menschen funktioniert das Luftholen über eine sogenannte Unterdruckatmung. Wie bei einer Saugpumpe wird die Luft also in die Lunge gesogen, anstatt sie hineinzupressen. Man kann zwischen Brustatmung und Bauchatmung unterscheiden, je nach dem sind verschiedene Muskelgruppen hauptsächlich an der Atmung beteiligt.

 

Bei der Einatmung muss sich die Lunge ausdehnen. Dafür wird der Brustkorb aktiv durch Zusammenziehen der Muskel erweitert. Der Brustkorb hebt sich (Brustatmung). Das Zwerchfell (Atemmuskel) zieht sich zusammen und macht Platz, sodass sich die Lunge auch nach unten ausdehnen kann (Bauchatmung). Beim Ausatmen entspannt sich die Atemmuskulatur, das Lungenvolumen verkleinert sich, und die Luft wird wieder durch die Atemwege hinausgedrückt.

​

Problemstellung bei Klippel-Feil-Syndrom Patienten:

​

• Verformung des Brustkorbs und der Rippen

• Atemmuskelschwäche oder -lähmung

• Zwerchfelllähmung

 

Behandlungsmöglichkeiten:

Formanomalien des Brustkorbs bei Klippel-Feil-Syndrom Patienten können die Atmung zusätzlich mechanisch behindern und ebenso zu Atemnot führen.

Die Atmung ist bei KFS-Patienten durchgehend unzureichend und kann den nötigen Gasaustausch nicht mehr gewährleisten. Das entstehende Kohlendioxid kann nicht vollständig ausgeatmet werden. Durch den unzureichenden Gasaustausch von O2 und CO2 ist oft eine maschinelle Beatmung nötig. Die Atmung wird so möglichst gezielt unterstützt. Parallel dazu ist eine physikalische Therapie und Atemtherapie sehr zu empfehlen.

 

 

Die Skoliose (tritt bei allen KFS-Patienten auf) spielt hier eine große Rolle. Im Rahmen der Skoliose kommt es zu einer deutlichen Verdrehung (Torsion) der Brustwirbelsäule und der Rippen, welche die Funktion der Brustorgane von Herz, Lungen und Zwerchfell behindern.

 

Unsere Empfehlung:

Es ist empfehlenswert, dass die KFS-Patienten von Kind an engmaschig von ihren Orthopäden und Pulmologen betreut werden. Zeichnet sich eine Verschlechterung der Wirbelsäulenfehlbildung und Skoliose ab oder liegt evtl. eine Muskel- oder Nervenstörung zugrunde, ist zu überlegen ob eine Operation anzuraten ist. Ein operativer Eingriff ist der letzte Schritt der Behandlungsmöglichkeiten. Erst wenn physiotherapeutische und medikamentöse Behandlungen dem Patienten nicht mehr helfen und greifen, ist eine Operation in Erwägung zu ziehen.

 

1.     Aktiv bleiben – auch mit Atemnot

2.     Regelmäßige physiotherapeutische Behandlung und Atemtherapie

3.     Medikamentöse Unterstützung

4.     Heimbeatmung

5.     Als letzter Schritt – evtl. operativer Eingriff!!!

​

​

Sauerstoff und künstliche Beatmung bei KFS-Patienten

 

Einige KFS-Patienten sind im Erwachsenenalter auf eine künstliche Beatmung und/oder Sauerstoff angewiesen.

 

Zusätzliche Sauerstoffzufuhr

 

Sauerstoff ist lebensnotwendig, ein Zuviel davon kann aber die Sterblichkeit der Patienten erhöhen. Sauerstoffmangel (Hypoxämie) kann bekanntlich zu Bewusstlosigkeit, Kreislaufstillstand und vielfältigen körperlichen Schäden führen. Die Gabe von Sauerstoff kann in solchen Fällen lebensrettend sein, deshalb werden viele Patienten großzügig mit zusätzlichem Sauerstoff versorgt. Allerdings kann auch ein Zuviel an Sauerstoff die Sterblichkeit der Patienten erhöhen. 

Bei Sauerstoffzufuhr trotz ausreichender Sauerstoffsättigung erhöht sich das Risiko für Lungenversagen, Herzinfarkte, Herzrhythmusstörungen und Organversagen. 

 

Sauerstoffsättigung

 

Eine zusätzliche Sauerstoffgabe kann sich bereits schädlich auswirken, wenn die Sauerstoffsättigung im Blut vor der Gabe bei 94 bis 96 Prozent liegt. Mit zunehmender Sauerstoffsättigung im Blut steigt das Sterberisiko der Patienten stetig an. 

Von einem Sauerstoffmangel spricht man, wenn die Sauerstoffsättigung im kapillaren Blut bei unter 90 Prozent liegt.

 

Lungenärzte empfehlen:

 

vor einer Sauerstoffgabe unbedingt zu überprüfen, welche Sauerstoffsättigung aktuell beim Patienten vorliegt“. Die arterielle Sauerstoffsättigung kann einfach und nicht-invasiv mit einem Pulsoximeter gemessen werden – das ist ein Lichtsensor, der wie ein Clip am Finger des Patienten befestigt wird und dann anhand der Lichtabsorption beim Durchleuchten der Haut die Sauerstoffsättigung im kapillären Blut ermittelt. 

Bei Lungenpatienten sollten zudem auch der Kohlendioxidgehalt und der PH-Wert des Blutes bestimmt werden, um eine Atemmuskelschwäche oder akute Verschlechterung (sog. Exazerbation) möglichst frühzeitig zu erkennen. 

Eine regelmäßige pulmologische Begleitung und Behandlung ist für KFS-Patienten überlebenswichtig.

​

Athemtheratie

​

Probleme mit der Atmung und chronische Müdigkeit ein großes
Thema für KFS- Patienten. Diese Atemübungen sind von einer
Physiotherapeutin für uns zusammengestellt wurden. Wir haben
sie probiert. Sie empfiehlt die Übungen regelmäßig zu machen.

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​